【罕見病】「小個子」想長高 忍痛撐過難關

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骨骼過硬或過軟均會造成身體殘障,更有一類人骨骼生長不正常,身材不合比例地矮小,四肢、身軀及頭顱的大小及形狀異常,他們是骨骼發育異常(dwarfism)患者,俗稱侏儒症,也被稱為「小個子」(Little People)。

(此文章為罕見病系列報道三)

骨骼發育異常的種類超過250種,病發率大約每二千至五千個嬰兒中便有一個。最常見的骨骼發育異常病症是軟骨發育不全症,病者四肢較正常人短小。

來自廣西的小伶(化名),是其中一名接受治療的患者。十多歲的她僅有約120厘米身高,日常生活諸多不便,乘搭升降機時碰不到按鈕,如厠亦有不少困難。小伶很介懷自己矮小的身材,經常被同學取笑是「矮冬瓜」。問及為何做身體延長手術,她卻思索良久,想不出理由,只說媽媽提議,去年動了第一次手術,今年3月再來。

身體延長手術不能於幼兒階段進行,必須待患者年紀稍大,骨骼較固定。醫生會在患者身上裝入支架,再透過術後調節支架的長度令骨骼增長,每日能延長1毫米,延長10厘米,至少需要一百天。手術會分開兩次,先做大髀骨,再做小腿與上臂。雖然安裝支架只需一次,但延長期間可能需要再入手術室調節骨骼落釘的位置,目的是令延長效果更好,因此患者一年內可能要進出手術室數次。

十多歲的小伶患有侏儒症,手臂上的支架正是用來延長她的骨骼。(盧翊銘攝)

侏儒症患者有時候也未必清楚知道自己的需要,往往是家長提出進行手術,反而玻璃骨患者卻主動追求他們所渴望的治療。其實身體延長手術也存在爭議,始終這並非有急切性,如韓國美容界的增高手術。理論上身體延長手術可以令骨骼不斷延伸至正常人高度,但關節及軟組織卻未必能跟得上。這種想法或許有別家長的設想,他們往往希望孩子能夠像正常人生活,但這與術後的情況出現落差,需要醫生再作解釋。

儘管小伶對於延長後的身高感到欣喜,但背後有一段痛苦經歷。訪問完畢,她要前往另一個治療室進行術後復康運動,以防肌肉僵硬。這個手術長出來的骨頭,每長一毫米便需要進行「訓練」,試想像骨頭及皮膚被支架強行拉長,當中的痛苦不是旁人能夠體會。

雖然她不太願做復康運動,但臉上仍強顏歡笑,強調自己也沒有想那麼多,撐過難關便是了。最後,她臨離開的時候,終於想到了做手術的理由,「為了自己的未來而奮鬥」。

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上文節錄自第172期《香港01》周報(2019年7月22日)《骨骼罕見病患:別把我當異類》專題報道中的《「小個子」想長高 忍痛撐過難關》。

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