港大發現澱粉樣蛋白異常沉積誘發膽管閉塞 助研發新藥

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患有先天性膽管閉塞的1歲女嬰鎧澄完成屍肝移植手術曾引起社會關注。膽道閉塞是嚴重新生嬰兒肝膽疾病,至今病因未明,患者肝臟的內外膽管系統會因纖維化發炎阻塞,若不及時治療,將發展成肝衰竭。

香港大學醫學院研究發現,β-澱粉樣蛋白沉積是膽道閉塞的發病機制,有助達至疾病預防及早期治療、識別對傳統治療方法反應欠佳的兒童,日後或可試用抑制β-澱粉樣蛋白的藥物,治療膽道閉塞及改善治療效果。

膽道閉塞在亞洲常見,香港發病率為每1萬人新生嬰兒有1.2人患上。俗稱「葛西手術」的肝門空腸吻合手術,即將肝外病變膽管切除,再將空腸與肝門部殘存的膽管進行接駁,是目前膽道閉塞的唯一治療方法,但效果欠佳,只有六至七成病人在某程度上恢復排出膽汁,能存活的兒童約五至六成仍需面對包括膽管炎、肝衰竭和門脈高壓等長期併發症。

香港大學醫學院研究發現,β-澱粉樣蛋白沉積是膽道閉塞的發病機制。(勞敏儀攝)

今年19歲的黃卓楠是港隊攀石運動員,嬰兒時被發現膽道閉塞,在65日大時曾接受葛西手術,但幼稚園及小學時不時因「不明」肚痛、發燒等出入醫院,因不適而經常未能入睡,中學時雖病發率大減,仍要每半年覆診一次及持續服藥。港大李嘉誠醫學院外科學系臨床助理教授鍾浩宇表示,膽道閉塞病人需要終身覆診,情況穩定者需每半年至一年覆診一次,不穩定者則需每兩個月覆診一次。

今年19歲的黃卓楠(中)是港隊攀石運動員,嬰兒時被發現膽道閉塞。(勞敏儀攝)

港大醫學院研究團隊用了約4至5年時間,分別從膽道閉塞病人及對照組病人身上抽取肝臟活體組織,成功培植出能應用於膽道閉塞研究的人類肝臟類器官,發現膽道閉塞的肝臟類器官呈現生長阻滯、結構形態異常、細胞組織紊亂等特徵。經研究發現,有關肝臟類器官的膽管周圍發現有β-澱粉樣蛋白沉積,屬全球首次。β-澱粉樣蛋白是阿茲海默症及大腦澱粉樣血管的主要病理特徵,研究發現其膽道閉塞的新發病機制。

譚廣亨表示,若成功研發新藥,有望改善、甚至根治膽道閉塞,及減少需要肝移植的比率。(勞敏儀攝)

用以治療阿茲海默症的抗β-澱粉樣蛋白藥物及相關治療已達臨床試驗階段,可以輔助性治療形式,測試能否進一步改善手術治療成效。港大外科學系小兒外科講座教授譚廣亨形容是喜訊,起碼有「捷徑」,不用重新研發新藥,但視乎臨床測試成效及有否足夠病人,估計最快2、3年內可展開相關臨床試驗,若成功有望改善、甚至根治膽道閉塞,及減少需要肝移植的比率。



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