視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一種高復發性疾病，每次復發都可能導致失明、癱瘓甚至死亡。一位40歲的黃小姐（化名）早前因雙眼視覺神經發炎導致視力模糊，接受急性治療。儘管視力穩定，但未能完全恢復，後來開始接受預防復發的傳統藥物治療。不幸的是，黃小姐再次復發，出現視神經及脊髓神經發炎，導致腦幹受損。她其後加入生物製劑。自首次發病的半年內，黃小姐的病情急速惡化，經已失明且行動不便，需要坐輪椅代步。約病發一年後，她經歷第三次發作，出現吞嚥困難，導致食物誤入氣管並感染肺炎，最終不幸離世。

香港腦神經免疫學會副主席李志仁醫生表示，NMOSD普遍影響中年女性，發病年齡的中位數為39歲，女性與男性的發病率為9:1。他指出，NMOSD的早期症狀可能不明顯，可能出現視力下降、手腳麻木、刺痛、頭暈、大小便困難及持續打嗝等，容易被忽視。

NMOSD的五年復發率約94%

然而，NMOSD屬於一種復發性疾病，五年的復發率約94%，當中接近一半的患者在兩年內會經歷至少一次復發。李醫生指，每次復發可能造成不可逆轉的嚴重後果，例如，三分之一的患者可能會出現永久性神經損傷；若未得到適當治療，40至60%的患者可能在五年內失去視力，50%的患者行動需協助，甚至面臨生命危險。

現時NMOSD的治療可以分為急性治療和預防治療。急性治療是指患者剛剛病發或復發時針對發炎的治療，目的是要盡快制止發炎情況，減少神經受損。主要的治療方法包括高劑量類固醇、血漿置換和免疫球蛋白靜脈注射。

至於預防治療則緊隨急性治療之後，旨在防止復發、減少復發次數及減輕復發造成的傷害。主要的預防方法包括口服類固醇、非類固醇免疫抑制劑及CD20單株抗體。惟李醫生指出，現有治療中仍有三至五成的患者會復發。

患者：已用盡香港可用的防復發藥物 難以控制病情

Peggy未病前曾從事日文雜誌編輯、品牌雜誌編輯及網頁編輯等工作，她於2011年首次NMOSD病發，早期病發時，出現雙腳痺痛、無力等徵狀，曾向骨科醫生求診及接受檢查，初時仍未找出病因。輾轉求醫下，經腦神經科醫生確診為一般脊髓炎，一度接受類固醇治療後痊癒。之後數年間，妹妹多次病發，導致行動不便及大小便問題，加上經常需要請假覆診及入院，無法再上班工作，需留家休養。她於2014年左右，確診患上NMOSD，至2017年嚴重復發至下半身癱瘓。

Connie是Peggy的姊姊，Connie指自妹妹確診患上NMOSD後，已採用針對該病的藥物，在香港可用的防復發藥物已用盡，但仍未能有效控制病情。由於妹妹已失去自理能力，家人對照顧妹妹感到較大壓力。Connie請求政府設立專門診所，集中資源處理懷疑個案並引入更多新藥，以提升治療成效。

高達98%患者認為香港需要引入NMO防復發新藥

香港視神經脊髓炎協會主席陳寳婷（Chris）表示，協會前進行了問卷調查，共有47名已確診NMOSD的患者參與。調查發現，83%的患者擔心現有藥物無法有效控制復發，三分之一的受訪者表示十分擔心，而57%的患者曾經歷過復發。本港目前可供選擇的藥物主要包括類固醇、非類固醇免疫抑制劑和CD20單株抗體。然而，超過80%的患者認為香港現有的治療選擇不足，並高達98%的人認為需要引入新的防復發藥物。

Chris表示，NMOSD在近20年才被認定為獨立疾病，患者數量稀少，估計香港僅有約400人，且分散治療，醫學界對此的認識和經驗仍然有限。因此，協會建議設立NMO專門診所，集中治療患者。她亦呼籲，政府盡快引入已在外國證明有效的防復發新藥，因現有藥物未能有效防止復發，導致30%至60%的患者持續致殘和心理受創。香港現有的防復發藥物選擇極少，且全為標示外使用（off-label use）藥物，缺乏臨床證實的有效性。

李醫生指出，目前除CD20單株抗體外，另有兩款新型生物製劑適用於AQP4抗體陽性的成人NMOSD患者，分別是補體抑制劑和白介素IL-6抑制劑。補體抑制劑在臨床關鍵試驗中，相較於安慰劑，患者復發風險降低了98.6%，年度復發率顯著降至0.00至0.04，且耐用性良好，大多數患者能持續接受治療。至於IL-6與其他免疫抑制劑合用時，20%的患者會復發，復發風險降低62%。若單獨使用IL-6抑制劑，則30%的患者會復發，降低55%的復發風險，整體年度復發率為0.09，耐用性良好。