大受歡迎的日本電影《餘命10年》講述一名患上肺動脈高壓的年輕女患者，她深明確診此症代表生命開始倒數，因而「封鎖」自己的情感，拒絕與人交往，但命運卻安排她與男主角邂逅，經歷賺人熱淚。現實中，這個罕見病的患者的生活會遇到甚麼困難？是否真的「餘命十年」，最終又是否只有換肺一途？心臟科專科范瑜茵醫生指：「肺動脈高壓的病徵容易與其他疾病混淆，因此患者由求醫至確診，或需長達數個月，甚至數年。」可幸隨著醫學進步，醫護人員對肺動脈高壓的認知增加，加上現時有新型藥物，因此患者壽命得以延長，最終需要換肺的患者亦相對減少。

早期病徵容易混淆　心臟日漸受損

在香港，每100萬人中，僅有15至50人患上肺動脈高壓，屬於罕見疾病。范醫生解釋：「當肺部動脈的壓力過高，便會影響右邊心臟輸血到肺動脈，心臟便需要更用力泵血，長遠有機會導致心臟衰竭。」此病分為原發性及繼發性，現時醫學界仍未知原發性的成因，不過繼發性則與其他疾病有關，如先天性心臟病、結締組織疾病及自身免疫疾病等。另外，基因突變及濫用藥物，如冰毒，甚至部分抗癌藥物亦有可能引致肺動脈高壓。

《餘命10年》女主角經常進出醫院覆診，甚至需長期配備氧氣機。電影集中呈現女主角病情惡化後的情況，而事實上肺動脈高壓早期病徵並不明顯，患者起初會容易氣喘、運動時感到體力較以往差。當病情發展至中期，對心臟的影響較大，患者便會感到胸口痛、心悸及頭暈等，氣喘問題亦變得嚴重。及至嚴重階段，患者有機會出現心臟衰竭，出現腹脹、腳腫及呼吸困難等。范醫生補充：「研究顯示，如患者未有及時接受治療，一半患者的存活期少於5年。」

新型藥物有助延長患者壽命　換肺非唯一方法

雖然肺動脈高壓無法被根治，但醫生會因應患者情況，先處方基礎藥物，如「去水藥」及「薄血藥」等，以紓緩病徵。現時亦有新型標靶藥延長患者壽命及減低肺部移植的需要，標靶藥能針對不同路徑，包括一氧化氮路徑藥物，如磷酸二酯酶（PDE5）抑制劑、前列腺環素路徑藥物，如前列腺環素類似物及IP受體促進劑，以及內皮素路徑的藥物（ERA），如內皮素受體拮抗劑。但范醫生指出：「當藥物治療已達到最大劑量而效果仍然不理想時，患者也可能需要考慮進行肺部移植。」

范醫生亦建議患者調整日常生活，避免做劇烈運動及預防流感，女患者亦應避免懷孕等。患者可透過專為患者而設計的手機應用程式，紀錄身體狀況、病徵及藥物等，以便醫生及自己密切監察病情。最重要的是保持心境開朗，積極面對肺動脈高壓。

(以上資訊及相片由范瑜茵醫生提供)