男嬰患罕見病內臟「外掛」 武漢醫護研發懸吊帶歷時2年助器官歸位

撰文:林芷瑩
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男寶睿睿(化名)患有罕見的「先天性巨大臍膨出」,剛出生時肚皮上「外掛」直徑 10厘米的半透明包塊,包裹着肝、膽、胃及幾乎所有腸管,隨時有破裂致命的風險。武漢兒童醫院/武漢市婦幼保健院專家團隊制定救治方案,歷時2年救治,幫助睿睿分步讓腹外臟器隨發育慢慢自然「歸位」。

《極目新聞》報道,2023年9月,懷孕13周的黃女士產檢時,發現腹中胎兒腹部異常,醫生懷疑是「先天性巨大臍膨出」,胎兒的腹腔臟器會暴露在體外,僅一層薄膜包裹,隨時可能破裂,危及生命。

黃女士一家輾轉求醫,最後去到武漢市婦幼保健院。產科主任醫師周潔瓊、新生兒外科主任醫師余雷評估後,後續全程嚴密產檢監護,2024年3月20日,懷孕39周的黃女士接受剖宮產,誕下兒子睿睿。

睿睿出生時,臍帶根部連着一個呈淡黃色半透明狀的巨大包塊,可清晰看到包裹着肝、膽囊、胃和幾乎所有腸管。

睿睿剛出生時,巨大臍膨出的大小與成年人的拳頭相若。(極目新聞)
團隊研發「懸吊牽引帶」,利用重力牽引讓臟器隨睿睿發育緩慢回縮。(極目新聞)

武漢兒童醫院新生兒外科主任魯巍憶述,膨出體外的臟器佔了睿睿腹腔全部臟器的二分之一。由於腹腔空間狹小,若出生後立刻做手術將臟器復位,腹腔壓力會驟然升高,直接壓迫胸腔、干擾呼吸,甚至會損傷體內重要器官。

為此,醫學團隊制定了「分步走」救治方案,先用紗布護住睿睿的臟器,同時多保留一段自身臍帶,將包塊懸吊,依靠重力牽引,讓腹外的臟器緩慢平穩地向腹腔內回縮。待睿睿生長發育、腹腔容積自然擴大,足以容納全部臟器後再做手術。為了避免臍帶失去水分,牽引效果變差,團隊研發一款「懸吊牽引帶」,可從根部拖住膨出的臟器。

睿睿身上的包塊,包裹著肝、膽、胃及幾乎所有腸管。(微信@FM912空中導醫台)

在短短兩個月的時間,睿睿肚皮上直徑10厘米的包塊,逐步縮小至8厘米,原本半透明的包膜,也慢慢被新生正常皮膚覆蓋。睿睿出院回家後,每隔2個月仍需回醫院覆診,評估包塊的大小和腹腔的容積。

今年6月,一直跟進睿睿病情的孫潤物醫生發現,隨着腹內重要臟器的發育,腹外臟器回縮減少,包塊均無縮小跡象,魯巍評估判斷可啟動二期修復手術。在歷時兩小時的手術中,醫生將睿睿的肝臟、腸胃等臟器逐一復位,並且修補腹壁缺損及重塑肚臍。8月3日,睿睿回院覆診,傷口恢復良好,腹部平坦。

手術歷時兩小時,醫生將肝膽胃腸逐一復位,為睿睿修補腹壁並重塑肚臍。(微信@FM912空中導醫台)

黃女士感慨,過去總擔心睿睿會磕碰受傷,從不敢帶他玩水,怕他被其他小朋友異樣看待,「他終於可以像其他孩子一樣奔跑玩耍。對我們全家來說,這是最好的結局」。