67歲布斯韋利士認患額顳葉失智症 40歲亦可能發病 如何照顧患者?

撰文:健康Easy
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昨日(2月16日),67歲荷里活巨星布斯韋利士(Bruce Willis)宣布已患上額顳葉認知障礙症(又稱:額顳葉失智症,Frontotemporal Dementia)。

布斯韋利士的家人在社交平台(Instagram)上發表聲明,指他已證實患上額顳葉認知障礙症,「雖然這令人悲痛,但醫生終於有了一個明確的診斷,讓大家都鬆了一口氣。」

聲明又稱:「現時並無治療這種病的方法,我們希望在未來幾年會有突破。在他患病之際,我們希望所有媒體的注意力,都集中在這個有待更多認識和研究的疾病上。」

患失語症退出影壇

早在去年3月,布斯韋利士已經就患上失語症(Aphasia)而決定退出影壇,結束42年的演員生涯,消息震驚全球影迷。

點擊下圖睇布斯近況:

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什麼是額顳葉失智症?

根據中國醫藥大學的資料,額顳葉認知障礙症屬於進展緩慢的神經退化性疾病之一,不同於阿茲海默症以記憶缺損為主要表現,而是以行為異常、執行功能缺損或語言障礙為早期表徵。其主要的解剖神經病理變化為皮質額顳葉退化。

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常見的早發型認知障礙症之一

額顳葉認知障礙症的盛行率僅次於阿茲海默症與路易體失智症,為第三常見的原發性認知障礙症。患者多在 40 歲至 60 多歲開始發病,為常見的早發型認知障礙症之一,男女發生比例相當。一篇綜合型分析的文獻指出,額顳葉認知障礙症為僅次於阿茲海默症與血管性認知障礙症,第三常見的早發型認知障礙症,年盛行率約在3-26%之間。

臨床表現可分為4種類型

1. 行為變異型額顳葉認知障礙症

最常見的早期症狀為情緒異常、人格改變與執行功能缺損。家人可觀察到病患個性改變(可能變得被動、冷漠無情,也可能變得焦慮緊張、急躁或衝動、出現強迫意念或行為)、衛生習慣變差、對於過去熱衷的運動或興趣變得索然無味,有些人甚至會逃避社交場合,這些症狀有時會被誤診為憂鬱症。

有些人的飲食習慣會改變,例如食慾大增或偏好甜食、高熱量食物等。雖然病患出現執行功能的異常,但記憶與視覺空間概念在早期幾乎不受影響。

2. 語意型失語性額顳葉認知障礙症

此類病人初期仍保有流暢的語言表達能力,但會失去對於特定詞彙含意的理解力,也可能說不出想要表達的詞彙而用其他相近的話語代替,例如用「四條腿的動物」代替「狗」 等等。有時也會出現命名困難、詞彙搜尋困難或字義理解困難。有些病人會出現相關的失認 症,包含無法辨識人臉。

3. 非流暢性失語性額顳葉認知障礙症

患者主要以不流暢、費力、遲疑性語言表達與語言輸出減少為主要症狀,並常伴隨語法使用錯誤。病患雖知道要表達的語句,卻很難清楚流暢地說出來。他們對於簡單詞彙的理解認知還算正常,但若要理解較複雜的語句是有困難的。

4. 額顳葉認知障礙合併運動神經元疾病

約有12.5%行為變異型額顳葉認知障礙症的患者合併有運動神經元疾病,典型表現包含上運動神經元表徵(肌腱反射增強、肌張力痙攣性增強與腳蹠部的伸張反應)、下運動神經元表徵(無力、肌肉萎縮與肌纖維顫動)、構音困難與吞嚥困難。

4成患者有認知障礙症家族史

此病的成因至今仍未明,但在額顳葉退化疾病族群裡,大約40%有失智症家族史,其中10%為顯性遺傳。

生活上的安全照顧

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由於額顳葉認知障礙症(FTLD)會影響病人的語言和行為,它最終會使病人出現安全上的問題,尤其是額顳葉型失智症中比例最高的行為變異型患者。

患者可能穿著不適當的衣服、在廚房未關爐火而離開爐子、在外遊蕩或是迷路、出現攻擊行為或表現出其他具有危險性的行為。

照護專家建議,可先將家中可能對患者產生安全疑慮的物品,換置為安全設備,例如使用有自動關火機制的安全爐具,接著為患者規劃每天規律化的生活作息;包括患者原本就熟悉及喜歡的活動,並安排,每次至少30 分鐘的運動。

資料圖片

雖然現時醫學上尚未有根治認知障礙症的方法,但仍可以透過「認知刺激訓練」,例如閱讀書籍、玩卡牌遊戲等,刺激腦部負責記憶及解難區域,有助延緩認知退化對生活的影響,盡量維持自理能力。