小朋友長時間咳嗽、氣促或呼吸困難，未必是普通肺炎，有機會患上罕見肺病！內地一名6歲女童持續咳嗽兩個月，之後更出現呼吸吃力的情況。醫生檢查後，發現她患上罕見的「肺泡蛋白沉積症」，其後為女童進行手術，從肺部洗出逾3200毫升呈「牛奶」狀的沉澱液。

反覆咳嗽兼呼吸吃力　6歲女童確診罕見肺病

據內地媒體報道，一名6歲女童楚楚從2個月前開始咳嗽，經治療後短暫好轉，不到幾日又開始咳嗽，更出現呼吸越來越吃力的情況。

今年6月，家人帶她到武漢兒童醫院檢查，醫生檢查發現時，楚楚的雙肺出現斑狀磨玻璃影，影像呈現典型的「鋪路石徵」，懷疑肺泡內有大量異常物質沉積。另外，醫生亦為楚楚進行支氣管鏡灌洗，結果發現灌洗液呈乳白色，懷疑她患有間質性肺病變，即是肺部的支撐組織出現異常，可能會影響肺部的換氣功能。

綜合所有症狀，醫生判斷她患有「肺泡蛋白沉積症」，這是罕見疾病，亦很少機會發生在兒童身上。武漢兒童醫院呼吸內科主任醫師陳鵬解釋，如果將正常的肺部視作海綿，肺泡就是其中的氣孔，會透過氣孔壁來交換氧氣和二氧化碳。

肺泡如被泥漿堵塞　嚴重可致呼吸衰竭

患有肺泡蛋白沉積症的兒童，肺泡內充滿黏稠蛋白和脂質物質，就像海綿被泥漿堵住孔隙一樣，嚴重阻礙氣體交換，會導致呼吸困難、胸悶及乾咳等症狀。如果沒有及時干預，有機會導致持續性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者到了晚期更可能出現肺纖維化。

女童接受全肺灌洗　洗出逾3升「牛奶」狀沉澱液

目前常見的治療方法為全肺灌洗，但是，兒童接受全肺灌洗的難度較高，醫護人員需要在清洗其中一邊肺部時，確保另一邊肺仍能正常通氣。後來，醫療團隊經過多次討論及模擬演練後，為楚楚進行手術，手術歷時4小時，醫生最終從左肺洗出1600毫升呈「牛奶」狀的沉澱液。

10日後，醫療團隊再為她清洗右肺，洗出1615毫升的沉澱液。完成治療後，楚楚逐漸好轉，呼吸變得順暢，最終康復出院。

早期症狀不明顯易誤診　久咳氣促應盡快求醫

醫生提醒，肺泡蛋白沉積症在兒童中極為罕見，早期症狀不明顯，可能只會在活動後出現氣喘、持續乾咳、乏力等情況，容易被誤診為普通肺炎或哮喘。他提醒，如果孩子出現長時間咳嗽、氣促、呼吸困難，或耐力下降的症狀，而且症狀持續加重，甚至出現胸壁變形、手指或腳趾末端變粗等情況，可能與肺間質疾病有關，家長應盡快到帶孩子求醫，避免延誤治療。