【看不見的Disabled.一】未有藥醫的病:等待身體逐吋石化

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樹根盤繞在圍欄之間,攝影記者請Molly嘗試伸手趨近,Molly說,不行,手不能再舉高了。大概是伸手去開燈的姿勢,已經把她的身體扯得很開,再用力就會拉傷,一有傷口即有機會骨化變硬。

26歲的Molly是罕見病進行性骨化性肌炎、Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)患者,俗稱為石頭人(Stone man disease),病發大約六、七年。

攝影:余俊亮

(編按:要說是罕見病,不一定可以用全球人類之中多少百萬份之一的數字量化當中的「罕」,也不一定關於政府資不資助某隻一世人也付不起錢的藥,因為可能連醫治的藥物也未有。我們來看一系列【看不見的Disabled】,除了看他們的生活因為「罕」有多難受之外,還有看他們對於生存的希望。當他們在身邊出現時,或許我們也可以給他們一點點希望,例如伸手為一個石頭人關掉巴士上的冷氣。)

大概是開燈的姿勢。

永遠的低頭族

這個病使她頸部鎖緊;上下顎硬化不能張得太開,常人張口大嚼一個漢堡包,她做不到;雙手不能舉高,無法為自己梳頭。暫時未有醫治方法的罕見病,骨頭以未知的速度變硬,凝結在她的身體裏。天氣很冷,Molly以頸巾圍住自己的頸,厚重衣物可以掩護她向前異常蜷曲的頸。她頸部幾塊骨頭變硬、突出,融合成一塊,頭部不能如常人隨意搖晃擺動。雙手手臂也不能舉太高,伸直只舉到腰間。牙齒變硬,活動幅度也很小,進食時只能吃切成小件的食物,小心翼翼地慢嚼。

她只能用風衣、長髮和頸巾,一圈圈包裹起自己微駝的身軀。「旁人看起來我應該像個永遠的低頭族吧。」她說。

她的雙手最高可以舉到這個角度。

可能對這個病太陌生,只知最後會坐輪椅,會死。中間沒有任何事給你作借鏡……我只是心裏想,吓,咩事啊?
FOP患者 Molly

從一場重感冒開始

中三的暑假,她重感冒,出院之後感覺頸部活動不太順暢,家人說可能是長期睡病床導致,之後醫生轉介她去骨科,她從北區醫院轉到威爾斯醫院,那時嘴巴生痱滋,她吃喝都遷就傷口,痊癒之後,口從此張不大,她再去看牙科。

中四一年,在X光片上,看到自己的骨頭連在一起,她確診患上FOP。FOP又被稱為石頭人,是一種數百萬中才有一的罕見病,當患者的纖維組織如肌肉、韌帶受傷,身體並非啟動治癒機制,而是把組織「骨化」,等於在體裏再構建一層骨架。

如果在搖晃的列車車廂中撞到手肘,一般人在疼痛過後自然痊癒,但Molly就會陷入傷口骨化的恐懼中,傷口骨化之後變硬,會進一步影響自己關節的活動幅度。她唯有多搭巴士,少搭地鐵。這個病很多時因為嚴重創傷或運動拉傷等外來因素刺激發病,但Molly屬自身發病,情況更加特殊。

她是主診醫生在香港行醫30年內,見過的第二、三個患者。知道自己患FOP,驚訝和無奈大於悲傷。「身邊沒有人聽過這個病名。如果你說癌症,我大概知道治療過程,也知最後會怎樣死。但可能對這個病太陌生,只知最後會坐輪椅,會死。中間沒有任何事給你作借鏡……我只是心裏想,吓,咩事啊?」她淡淡地說。

據台大醫院罕見遺傳疾病資料庫,進行性骨化性肌炎 (FOP)是由於ACVR1基因發生突變導致骨骼或軟骨過度生長,關節融合。FOP是極為罕見的疾病,全球盛行率約為兩百萬分之一,目前曾被報導過的個案僅數百例。患者的平均壽命大約為45歲,亦有患者活到70歲。

FOP患者的身體基因突變,不斷的骨化令他們儼如在體內長出多一副骨架,影響活動能力甚至威脅性命。(網上圖片)

逐吋變硬的身體

記者嘗試一段時間把雙肘鎖定在敲打鍵盤的角度,並限制頸部活動,單是這樣做,連喝水的動作都顯得困難。想像一下頭皮突然痕癢,你卻無法去抓的狼狽。英國風濕病學家Paul Wordsworth形容,FOP是一個殘酷的疾病:「它搶去你的活動能力,把你困在一個殼裏面,那個殼慢慢把你和正常社會隔絕。但你的腦袋完全正常運作,你知道自己想做什麼,但你卻逐漸無法去做。」

Molly的頭髮長及腰際。雙手變硬,使她無法舉高手去梳頭、紮辮子。她的頭髮是嫲嫲為她打理的,梳後之後,噴上SPRAY定型,那麼她出街時,也不會太易鬆散。有時風吹亂她的髮,朋友會幫她輕輕繞在耳後。另外一個不便,就是身體的硬,令她無法做常人照顧自己的動作:如坐巴士時無法伸手去調校冷氣。又或令她要不時轉換姿勢,不能長期坐,也不能長期站立,否則就會感覺不舒服。

現時她的病情和初病發時程度差不多,她覺得不便主要來自於這些細碎的生活細節,但誰也無法停止去想像:今天無法梳頭,那明天呢?

英國一名患者選擇固定站立的姿態活下去。(Barcroft TV紀錄片截圖)

FOP把你困在一個殼裏面,那個殼慢慢把你和正常社會隔絕。但你的腦袋完全正常運作,你知道自己想做什麼,但你卻逐漸無法去做。
風濕病學家Paul Wordsworth

未知的恐懼:變成一尊石像

或者只能從最差的情況,去推想一個病的影響。FOP其中一個威脅生命的時刻,是組織不斷增生變硬,生出骨頭鎖住肺部、影響呼吸。FOP現時沒有治療方法,只能在新傷口出現時塗抹類固醇嘗試壓制,又或者吃止痛藥紓緩突出骨頭帶來的痛。突出的骨頭,無法以手術方式切除,手術的創傷只會衍生更多骨化。物理治療怕弄傷她,她也很少去。

對於未知的疾病,大家都不敢做些什麼。「最差的情況就是變成一尊石像。」一個年輕的生命被宣告患上罕見病,如一座頹垣敗瓦橫亙於本來開闊的道路面前。外國有些患者,在身體逐漸變差之前,各自選擇以站姿或者坐姿,過未來的人生。有些人在身體變硬前來不及選擇,晚年長期臥床。

無論選擇哪一種姿勢活下去,都是無比沉重、艱難的決定。

走在街上,自不免吸引人們奇異的目光。Molly希望更多人認識這個病。

我是難被看見的Disabled

「不知算不算好彩,細個我有想過求阿媽讓我學跳舞。後來就沒有了。」她想,如果當初學了芭蕾舞,得知患病的她,一定無法接受這個事實,絕對會崩潰吧。

她也不喜歡做運動、或者去旅行,因此她說,活動不便暫時不算令她很難過。過了一會,她還是說其實所有事都很難接受。「你忽然之間無法再做日常的梳洗,始終都會難過。」她留的一頭長髮,也是她自我保護的方式。「短頭髮的話,頸部空空的,別人看到好大分別,自己也會沒有安全感。」

走出街,別人會覺得我成日㩒電話,行得好怪,不會覺得是病吧?我是處於看見與看不見之間的Disabled之一。
Molly

更讓她難過或尷尬的,是每當她走到街上,身體因為微駝而引來的目光,「別人覺得你看起來沒有打石膏,正正常常,為什麼拿不到超級市場那一格的食物?你是不是扮嘢?我會驚別人這樣想。有時我就去第二間看看,那食物會不會放在較低的一格。」

她對於Disabled的身分很困惑。她不想別人覺得自己不正常,但又確實有請別人幫忙的需要。「我的病不明顯,走出街,別人會覺得我成日㩒電話,行得好怪,不會覺得是病吧?我是處於看見與看不見之間的Disabled之一。」

很多疾病是不能被看見、不能言說的,當日常生活中遇上與自己不同體態的人,可不可以多一份體諒?

生命不如童話故事

Molly想更多人知道FOP患者的故事,讓其他有同樣疾病的人好過一點。她不需要媒體把她寫得淒慘痛苦,也不需要將她的故事描寫成勵志人生。像愛情一樣,她說,總不是完美落幕然後王子公主幸福快樂地生活下去,家人的關係或許不如童話故事般緊密,不算很好,她總覺得要靠自己和這個病走下去。(詳看下集

「無可能一個人有病,經濟上、精神上都有全世界支持住,我不介意別人知道,因為這才是大家遇到的悲痛。我也幻想過如果我在外國出生,有問題的小朋友會被視為天父給予的禮物,而不像東方人般覺得是家門不幸,或前世做錯事,這樣FF一下,會好過些吧?」她說。她的身體或許經不起重大的創傷,但她仍然可以抵受下去,思考下去。

(尊重受訪者意願,Molly為化名。)

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