罕見病｜全球首例部分心臟移植獲得成功 嬰兒出生後應留意６點！
心臟病是香港第4大致命疾病，每年因其而喪生的人不計其數，當心臟問題出現在嬰兒身上，致死的風險更是只高不低。然而，近日的一份醫學報告指出，世界上首例「部份心臟移植手術」證實成功，接受手術的嬰兒不僅存活了下來，而且在進行突破性治療一年後，目前健康狀況良好。
2022年，當時剛出世18天的歐文（Owen Monroe）被發現罹患嚴重的先天性心臟缺陷—動脈幹。在一般的情況下，醫生會為患者進行人工心臟瓣膜置換手術。然而，由於人工瓣膜不會生長，隨著孩子成長需要進行更換，重複接受人工瓣膜置換手術又具有風險。而完整的心臟移植又有可能導致嚴重的排斥反應。即使手術成功，歐文亦可能需要終生服用免疫抑制劑和抗排斥藥物。
由於當時情況危急，歐文的父母最終同意了醫生為其進行「部份心臟移植手術」，然而，當時此技術並未在人類身上試驗過，執刀的醫生亦坦言，他只在動物身上試行過這項手術。
幸好，一年過去，歐文的心臟順利成長，兩個功能良好的瓣膜和動脈，與孩子一起生長，就好像它們是天然血管一樣。研究亦發現，「部份心臟移植者」術後所需的免疫抑制劑用藥量僅為「完全心臟移植手術」的四分之一，這或會使患者免於數十年後會出現的副作用。
報告的主要作者、杜克大學的小兒心臟外科主任 約瑟夫（Joseph W. Turek）指，「這次的研究證明了這項技術是有效，這個想法是可行的，並且可以用來幫助其他兒童。」
約瑟夫表示，這項技術有助推行「骨牌式心臟移植」，瓣膜健康但需要更強的心肌的患者會接受完整的心臟移植；然後，他們的健康瓣膜被捐贈給另一位有需要的患者，產生骨牌效應，「用於造福心臟病兒童的心臟數量或能夠增加一倍。」目前，部份心臟移植手術已在世界各地的四個中心進行了 13 次，其中杜克大學的 9 次，其中有數次是「骨牌式心臟移植」。
約瑟夫表示，將這項創新帶入臨床試驗將是實現手術量的下一步，這將大大改變心臟的可用性。他指，「這項創新為整個捐贈社區帶來了很多好處，因為它治療了更多的孩子，同時也尊重了無私捐贈者父母的願望，他們給出了最終的禮物。這讓他們能夠在此過程中為另一個孩子帶來希望。」
什麼是動脈幹？
動脈幹是一種罕見的先天性心臟病，它在胚胎發育期間引起了主動脈和肺動脈的異常發展。 通常，主動脈和肺動脈是分開的，分別從左右心室發出。 然而，在動脈幹患者中，主動脈和肺動脈並沒有分開，而是合併成一個單一的血管，稱為動脈幹幹道。
在正常情況下，氧合血液從左心室經由主動脈輸送到全身各部份，而未經氧合的血液則經由右心室和肺動脈到達肺部進行氧合。 不過，在動脈幹中，氧合和未經氧合的血液會混合在動脈幹幹道中，然後被輸送到全身，這使得全身器官無法獲得足夠的氧氣供應。
同時，動脈幹患者經常會伴隨其他心臟結構異常，如心室間隔缺損和主動脈瓣缺損。 這亦會導致血液在心臟中的逆流和心臟負荷的增加。
７大風險因素你要知！
目前，動脈幹的確切病因尚不明確。 但有些因素可能會增加先天性心臟問題的風險。 風險因素包括：
1. 妊娠期病毒性疾病
有些感染會傷害正在發育的胎兒。 例如，妊娠期間患德國麻疹會導致胎兒心臟發育出現問題。 德國麻疹也被稱為風疹。
2. 懷孕期間糖尿病控制不佳
懷孕前和懷孕期間嚴格控制血糖可以降低寶寶心臟問題的風險。 如果患有糖尿病，請諮詢醫務人員，確保在懷孕前得到良好控制。
3. 懷孕期間服用的某些藥物
有些藥物可能會導致寶寶心臟問題和其他健康狀況。 告訴醫護人員您所服用的藥物，包括非處方藥物。
4. 染色體疾病
染色體超數或異常會增加永存動脈幹的風險，例如迪格奧爾格症候群（22q11.2 缺失症候群）和腭心面症候群。
5. 懷孕期間吸煙
如果您吸菸，請戒菸。 懷孕期間吸菸會增加寶寶心臟問題的風險。
6. 飲酒
懷孕期間飲酒會增加寶寶心臟問題和其他健康狀況的風險。
7. 肥胖症
懷婦若患有肥胖症會增加寶寶先天性心臟問題的風險。
嬰兒出生後應留意６點
患有動脈幹的嬰兒在出生後的最初幾天通常就會出現症狀，因為大量血液流向肺部，導致心臟無法正常運作。患有動脈幹的嬰兒皮膚顏色可能呈現藍色，醫學稱之為紫紺、蒼藍症，因為他們的血液無法攜帶足夠的氧氣。
要知道嬰兒是否患有動脈幹，家長可以留意以下６點：
1. 呼吸急促
2. 心跳加速
3. 脈搏微弱
4. 膚色為灰白色或淡藍色
5. 進食不良
6. 過度嗜睡
如果父母注意到以上任何症狀或跡象，建議立即諮詢兒科醫生。 醫生將進行詳細的身體檢查，並可能建議進一步的測試（如超音波心動圖）來確診或排除動脈幹的存在。 早期發現和治療可以提高嬰兒的預後，並減少潛在的併發症。
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