地中海貧血｜臉色蒼白食慾及活力下降？中重症患者不宜吃1類食物

海洋性貧血又稱地中海型貧血，因血紅素蛋白鏈合成缺陷，引起的先天性血紅素病變，為台灣常見的一種慢性、遺傳性的溶血性貧血症，台灣平均每100人就有6人患有地中海型貧血。

地中海型貧血是單一基因自體隱性遺傳疾病，如果夫妻為同型地中海型貧血的帶因者，其子女有25％的機會為正常，50％的機會為帶因者，另25％的機會為重型地中海型貧血患者。

地中海型貧血是血紅素製造品質不佳或不足所致的貧血，患者最常見的症狀，除了貧血之外，還包括臉色蒼白、食慾及活力下降、黃疸、茶色尿、肝脾腫大、膽結石、骨質疏鬆。

值得注意的是，重型甲型地中海型貧血的小生命，無法活過胎兒時期，懷孕中期後，胎兒就會出現嚴重的水腫、心衰竭，有相當比例會胎死腹中，或是出生後立即死亡。

坊間補血的藥物或食物，因多為含鐵成分較高的食物，對地中海型貧血患者可能反而有害。若是中重症地中海型貧血的患者，由於血球破壞率高，需長期輸血治療，從血液中溶出的鐵質常會超過身體負擔，因此中重症患者須盡量避免食用高鐵質食物，例如豬血、鴨血、肝臟、紅肉類、豆類等。

建議攝取均衡飲食，尤其富含維他命A、B雜、C、E及葉酸的食物，如綠色蔬菜、蛋黃、黃豆製品等，因骨髓增殖會消耗葉酸，而加重貧血的嚴重度，也應攝取充足的蛋白質，如奶、蛋、魚、肉、豆類，有助維持身體在最佳狀態。

地中海型貧血患者不一定要治療，輕型患者不需特別治療，可以和正常人一樣生活及運動，只要在飲食上多加注意即可，不必太過緊張，中重型患者好好接受治療，也能有正常生活。

地中海型貧血患者如果需要長期輸血，會導致體內鐵質過度沉積，造成體內器官逐漸喪失功能，導致肝硬化、心臟衰竭；另一方面，由於長期輸血也容易引起病毒感染，如乙型、丙型肝炎及愛滋病等。

隱型、輕型地中海型貧血患者，大多無症狀或是僅有輕微貧血，多數病患不須輸血，日常生活幾乎完全不影響；中重型地中海型貧血患者則須長期輸血、使用排鐵劑。

骨髓移植是唯一能根治地中海型貧血的方法，主要是針對重型地中海型貧血患者，捐贈骨髓的來源可以是自己的兄弟姐妹、臍帶血銀行或無血緣關係者的骨髓。

中型或重型地中海型貧血患者主要的治療方式就是輸血，尤其在感染時，有時會貧血得很嚴重，甚至膽黃素升高而出現黃疸，這時要輸血以免危險，當輸血次數越來越多，或脾臟明顯腫大時，可考慮切除脾臟。

地中海型貧血患者因常須輸血，且血球破壞率比常人快，破壞後的血球釋出鐵質量，常超過身體所能回收利用的上限，容易沉積在體內各部位產生併發症，如肝硬化、心衰竭，必須規則使用排鐵劑。

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